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数显恒温金属浴水解成游离的

发布日期:2020-04-18 18:14  浏览次数:

键相连的葡萄糖残基,在脱支酶(:);78*’6+*$ )*<3=))的催化下,数显恒温金属浴水解成游离的葡萄糖。可见,脱支酶具有 寡 ! .,0!! .,0葡聚糖转移酶和 ! .,1葡糖苷酶的双重作用。糖原在糖原磷酸化酶和脱支酶的 交替作用下,分子逐渐缩小(图 1 >)。 / /经糖原磷酸化酶磷酸解生成的葡糖 .磷酸在葡糖磷酸变位酶的催化下转变为葡糖 葡糖 1磷酸酶($%&’(4) 1 56(4568?84))催化葡糖 1磷酸水解成葡萄糖释放入血。葡 只存在于肝(肾)中,不存在于肌肉中。所以只有肝(肾)中的糖原可直接补充血糖。 1 糖 磷酸。由 1磷酸酶 / /现将糖原合成和糖原分解归纳于图 1 / /(三)糖原储积病 @。 //糖原储积病( $%3’($)* 4?(78$) :+4)84))是一类遗传性代谢病,其特点是体内某些组织器官中蓄积了大 // #"!第二篇 #物质代谢 图 ! "#糖原磷酸化酶和脱支酶的交替作用图 ! ’#糖原的合成和分解 —, ! $,% 糖苷键; — & ,! $,!糖苷键 (,葡萄糖; !,!个葡萄糖残基 量结构正常或异常的糖原。此病主要是由于某些催化糖原分解的酶缺陷所致。主要累及肝,其次是心和 肌肉。本病可分为多型,最常见的为 !型。该型由于肝(肾)中缺乏葡糖 !磷酸酶以致不能动用糖原维 持血糖浓度,可引起低血糖、乳酸血症、酮症、高脂血症等。 "型糖原储积病由于溶酶体中缺乏 ! $,% 葡糖苷酶和 ! $,!葡糖苷酶,使糖原蓄积在各组织的溶酶体内,可引起心力衰竭而死亡。糖原贮积病 分型见表 !


 )。 表 ! "#糖原贮积病分型 型##别缺陷的酶受累的组织器官糖原结构 !葡糖 !磷酸酶肝、肾正常 " !葡糖苷酶所有组织正常 #脱支酶肝、肌肉分支多 $分支酶肝、脾分支少 %肌糖原磷酸化酶肌肉正常 &肝糖原磷酸化酶肝正常 ’磷酸果糖激酶 $肌肉、红细胞正常 (磷酸化酶激酶肝正常 三、葡糖异生作用 ##葡糖异生作用(*+,-./0.*0/0121)是指非糖物质(乳酸、甘油、生糖氨基酸等)转变为葡萄糖或糖原的过 程。肝是葡糖异生的主要器官。肾在正常情况下葡糖异生能力只有肝的 $ 3 $4,长期饥饿时肾葡糖异生能 力大大增强。 ##(一)葡糖异生的基本途径 ##葡糖异生途径基本上是葡萄糖酵解途径的逆反应。但在糖酵解途径中,由于己糖激酶、磷酸果糖激酶 和丙酮酸激酶催化的三步反应不可逆,因此,要完成葡萄糖酵解途径的逆反应,必须使这三步反应能逆向 进行。葡糖异生途径中,此工作由另外四个关键酶催化完成,反应过程如下: # #$5丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸 ##糖酵解途径中丙酮酸激酶催化磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸。而葡糖异生途径中,丙酮酸转变成 磷酸烯醇式丙酮酸由两步反应组成。 第六章 !糖!代!谢#"!!!催化第一步反应的酶是丙酮酸羧化酶( "#$%&’()


 *’$+,-#.’/))。其辅酶是生物素。 012 先与生物素结 合,需消耗 345,然后生物素将 012 转移给丙酮酸生成草酰乙酸。由于丙酮酸羧化酶仅存在于线粒体内, 故胞质中的丙酮酸必须进入线粒体,才能羧化生成草酰乙酸。 !!参与第二步反应的酶是磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶( "6,/"6,)7,."#$%&’() *’$+,-#897’/))。它催化草酰 乙酸脱羧生成磷酸烯醇式丙酮酸。反应中消耗一个高能磷酸键。上述两步反应共消耗 2分子 345。 !!由于磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶主要存在于胞质中(人类此酶胞质 :线粒体分布的比值为 ;< : ==),故生 成的草酰乙酸可经苹果酸天冬氨酸穿梭转运出线粒体(见“生物氧化”章)或经线粒体中苹果酸脱氢酶催 化还原成苹果酸后出线粒体,再在胞质中苹果酸脱氢酶的催化下转变成草酰乙酸。 ! ! 2>果糖 ?,;二磷酸转变为果糖 ;磷酸 ! !此反应是由果糖 ?,;二磷酸酶催化的水解反应,因是放能反应,反应易于进行。 ! ! =>葡糖 ;磷酸水解为葡萄糖 ! !此反应由葡糖 ;磷酸酶催化完成。 ! !以上三对逆向反应中,一种酶催化某一方向反应的产物成为另一种酶催化相反方向反应的底物,这种

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