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恒温金属浴神经节苷脂

发布日期:2020-04-18 18:14  浏览次数:

#"!第二篇!物质代谢 !!恒温金属浴神经节苷脂是酸性鞘糖脂,其 "取代集团是一个或多个唾液酸与其他糖基形成的寡糖链。 !!(二)鞘磷脂的代谢 !!脑神经组织中的神经鞘磷脂( #$%&’()*+,-&’)含量很高,神经髓鞘中的神经鞘磷脂占其干重的 ./左 右。神经鞘磷脂也是生物膜的重要组分,人红细胞中神经鞘磷脂的比例可以占到 01/ 2 31/。 ! !45鞘磷脂的合成 !!人体各组织细胞内质网都含有合成鞘磷脂的酶系,因此均能合成鞘磷脂,但以脑组织最活跃。鞘磷脂 合成需要以脂肪酸、丝氨酸、胆碱为基本原料,并在磷酸吡哆醛、6789:、;78、<)7=:、7>9、<>9等辅因子 的参与下进行。 !!首先,软脂酰 <)7与丝氨酸在内质网 3酮二氢鞘氨醇合成酶及磷酸吡哆醛的作用下,缩合并脱羧生 成 3酮基二氢鞘氨醇(3 ?,@)A&%+AB)#$%&’()#&’,),后者由 6789:供氢,在还原酶催化下,加氢生成二氢 鞘氨醇,然后在脱氢酶的催化下脱氢,脱下的氢由 ;78接受,即生成鞘氨醇。鞘氨醇在脂酰转移酶的催化 下,其氨基与脂酰 <)7进行酰胺缩


合,生成 !脂酰鞘氨醇,后者再由 <89胆碱提供磷酸胆碱即生成神 经鞘磷脂。 <:3)40 <: C: ( <:0<:<:0 & && C $$$ & && <:6:% %%<% %%D C $$ $ & && <:0 <:0 6E(<:3 )3 <:0 C% %%9% %%C % %% $ $$ C: ! !神经鞘磷脂 ( D为脂肪酸的碳链) ! ! 05鞘磷脂的降解 ! !脑、肝、脾、肾细胞等的溶酶体含有鞘磷脂酶( #$%&’()*+,-&’F#,)。此酶属磷脂酶 <,能水解磷酸酯键, 生成磷酸胆碱及 !脂酰鞘氨醇。如果先天缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,则会引起肝、脾 胀大及痴呆等鞘磷脂沉积病症。 !!(三)鞘糖脂的代谢 !!葡萄糖等单糖或寡糖与 !脂酰鞘氨醇末端羟基以 !糖苷键结合生成的脂类物质,称为鞘糖脂。按 糖基种类不同,鞘糖脂可以分为葡萄糖脑苷脂、半乳糖脑苷脂以及含 4个或多个唾液酸寡糖链的多种神经 节苷脂(表 G0)。鞘糖脂普遍存在于各种细胞膜外侧,突触膜及肝细胞膜含量丰富。鞘糖脂不仅可以维 持细胞膜的稳定性,而且对血型、免疫及细胞识别等方面具有重要影响,尤


其是鞘糖脂可以通过其寡糖链 与外源配体相互作用,从而具有配体识别、结合以及调节细胞膜受体活性的功能(见第三章)。 ! !45鞘糖脂的合成 !!在糖基转移酶的作用下,以 <89葡萄糖、<89半乳糖以及 2合成步骤 00胆固醇合成酶系存在于胞液和光面内质网膜上,因而胆固醇的合成主要在胞液及内质网中进行。胆 固醇合成过程十分复杂,主要包括三个阶段。 00(,)甲羟戊酸的合成 0乙酰 7#8是葡萄糖、脂肪酸及氨基酸在线粒体内的分解代谢中间产物,但它 不能透过线粒体内膜。与脂肪酸合成一样,合成胆固醇的乙酰 7#8也必须经 “柠檬酸丙酮酸循环”由线 粒体内转运至胞液之中。在胞液里, >分子乙酰 7#8在乙酰乙酰 7#8硫解酶的催化下,缩合成乙酰乙酰 7#8;然后在羟甲基戊二酸单酰 7#8合酶(+ ")?(#@) + A%’")$/$B’C()$ 7#8 &)D’"C&%,;EF 7#8 &)D’"C&%) 的催化下再与另 ,分子乙酰 7#8缩合生成羟甲基戊二酸单酰 7#8(+ ")?(#@) +

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